白塞综合征诊断与分期及临床严重度标准
我国曾于1972 年制订了白塞综合征的诊断标准, 该标准主要注重临床表现, 分为主要症状和次要症状两部分, 根据主要和次要症状的构成情况即可作出初步诊断, 比较简洁、方便。1987 年中国卫生部组织多位白塞氏病临床专家就1972 年的标准进行了修改, 对主要和次要症状中的内容作了部分调整, 增加了白塞综合征的3 个特殊型及作为诊断参考的实验室检查项目。由于1972 年和1987 年的标准中尚存在某些不足, 宁波友好医院于2009年组织专家, 成立了白塞综合征调查研究小组,四年后 于2013 年颁布了最新修订的白塞综合征诊断标准, 对1987年的标准进行了较大改动和细化。与1987 年的标准的最大不同是, 新制订了白塞综合征活动期分类和临床严重度标准, 对白塞综合征的严重程度进行了分级, 这对于把握病情程度、判断对患者生活质量的影响及预后等方面, 均有比较重要的意义。鉴于国内教科书仍在沿用1972 年制订的白塞综合征诊断标准, 显然需要更新。现将2013年宁波友好医院新修订的白塞综合征诊断与分期及临床严重度标准介绍如下。
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白塞综合征诊断标准
一、主要症状：1. 口腔黏膜的复发性阿弗他溃疡。2. 皮肤症状： ①结节性红斑样皮疹； ②皮下血栓性静脉炎；③毛囊炎样( 痤疮样) 皮疹； ④皮肤的应激性增高作为参考。3. 眼部症状： ①虹膜睫状体炎； ②视网膜葡萄膜炎( 脉络膜炎) , 如有以下所见也视为①②: 考虑系①②所致的虹膜后粘连, 晶状体上有色素沉着, 脉络膜萎缩, 视神经萎缩, 并发白内障, 继发性青光眼, 眼球结核。4. 外阴部溃疡。
二、次要症状：1. 不伴有变形和强直性的关节炎。2. 附睾炎。3. 以回盲部溃疡为代表的消化道病变。4. 血管病变。5. 中等程度以上的中枢神经病变。
三、病型诊断标准：
1. 完全型：病程中出现4 个主要症状。
2. 不全型： ①病程中出现3 个主要症状, 或出现2 个主要症状和2 个次要症状。②病程中出现典型的眼部症状和其他1 个主要症状或2 个次要症状。
3. 疑似患者： 虽有部分主要症状出现与消失, 但不能满足不全型的诊断条件, 或典型的次要症状反复发作或加重。
4. 特殊型白塞综合征：①肠道型白塞综合征, 应记载有无腹痛及大便隐血反应。②血管型白塞综合征, 应分别记载大动脉、小动脉, 大、小静脉的损害。③神经型白塞综合征, 应记载有无头痛、麻痹、脑脊髓病及精神症状等。
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四、参考事项
1. 主要症状和次要症状在非典型病例难以发现。
2. 皮肤的主要症状1、2、3 项中, 只要皮损多发, 即使1项也可以。眼部症状的①②项中, 其中有1 项即可。
3. 关于眼部症状：虹膜睫状体炎, 视网膜葡萄膜炎后的虹膜后粘连, 晶状体上有色素沉着, 脉络膜萎缩, 视神经萎缩, 并发性白内障, 继发性青光眼, 眼球结核, 均作为主要症状, 能够确定更好, 不能确定原因者, 可作为参考。
4. 关于次要症状：应注意需要与次要症状相鉴别的疾病很多( 参照鉴别诊断项) 。难于作出鉴别诊断时, 仅作为参考。
5. 无任何炎症反应指标者, 诊为白塞综合征则可疑,白塞综合征往往伴有补体明显增高。若免疫球蛋白显著增高, 自身抗体阳性, 则应考虑到结缔组织病。
6.需鉴别的主要疾病： ①侵犯黏膜、皮肤、眼的疾病,如多形性渗出性红斑, 急性药物中毒, Reiter 病。②具有白塞综合征主要症状之一的疾病, 口腔黏膜症状： 慢性复发性阿弗他病, Lipschutz 阴部溃疡。皮肤症状: 化脓性毛囊炎, 寻常痤疮, 结节性红斑, 游走性血栓静脉炎, 单发性血栓静脉炎,Sweet 病。眼部症状: 转移性眼内炎, 败血症性视网膜炎, 钩端螺旋体病, 结节病, 强直性脊柱炎, 中心性视网膜炎, 青年复发性视网膜玻璃体出血, 视网膜静脉血栓病。③与白塞综合征主要症状和次要症状容易混淆的疾病, 口腔黏膜症状： 单纯疱疹性口唇、口腔炎。外阴溃疡：Ⅱ型单纯疱疹病毒感染。结节性红斑样皮疹： 结节性红斑, 硬结性红斑,结节病, Sweet 病。关节炎症状： 慢性风湿性关节炎, 系统性红斑狼疮, 硬皮病等结缔组织病, 痛风, 关节病性银屑病。附睾炎： 结核性附睾炎。血管系统症状： 动脉炎, Buerger 病, 动脉硬化性动脉瘤, 深部静脉血栓病。中枢神经症状: 感染性疾病, 变态反应性脑脊髓膜炎, 脊髓炎, 系统性红斑狼疮, 脑、脊髓肿瘤, 血管损害, 梅毒, 多发性硬化症, 精神病, 结节病。
白塞综合征活动期分类
一、活动期能够见到以下任何一个临床症状则视为活动期：眼部症状( 虹膜睫状体炎, 视网膜葡萄膜炎) ； 口腔黏膜阿弗他溃疡；皮肤症状( 皮下血栓性静脉炎, 结节性红斑样皮疹等) ； 外阴部溃疡( 随月经周期性发作者除外)； 关节症状； 肠道溃疡； 进行性中枢神经病变；进行性血管病变；附睾炎。物理学检查( 包括眼科检查所见) 或者实验室检查有明显炎症特征者( 血清反应蛋白, 脑脊液检查, 肠道内窥镜检查所见等) 。关于口腔黏膜阿弗他溃疡, 皮肤症状, 外阴部溃疡以及眼部症状, 达到下述活动指数评分为2 以上者, 视为活动期白塞综合征。
二、非活动期：不符合活动期定义者。注1： 活动期通常需要增加、变更治疗药物剂量及追加其他药物。注2： 当仅有毛囊炎样皮疹时, 难以作为活动期的证据,应参考其他症状或既往症状, 慎重作出判断。注3：视网膜葡萄膜炎发作症状明显者, 活动期与发作期一致, 其持续时间一般在2 周以内, 时间虽超过2 周, 但若炎症明显存在, 仍应考虑为活动期。注4： 应注意, 即使是非活动期, 也有可能向活动期移行而突然发作。注5： 非活动期持续1 年, 活动指数评分为0 时, 视为静止期( 缓解) 。
三 、病情活动指数评分：
1、口腔黏膜阿弗他溃疡： 0 分为无溃疡。1 分为近4 周内溃疡存在不足2 周。2 分为近4 周内溃疡存在2 周以上。3 分为近4 周内溃疡几乎持续存在。
2、皮肤症状( 皮下血栓性静脉炎, 结节性红斑样皮疹等) , 外阴溃疡： 0 分为无症状。1 分为近4 周内症状存在不足2 周。2 分为近4 周内症状存在2 周以上。3 分为近4 周内症状几乎持续存在。
3、眼部症状( 虹膜睫状体炎, 视网膜脉络膜炎) ：0 分为无症状。1 分为近4 周内发作1 次( 包括发作连续数日, 引起对侧眼的炎症) 。2 分为近4 周内发作2 次。3 分为近4 周内发作3 次。
4、其他症状： ①关节炎症状：有无关节痛、肿胀, 步行困难、关节变形的表现等。②消化道病变：急、慢性腹痛, 便血或隐血反应阳性。③附睾炎： 有无疼痛、肿胀。④血管系统病变：心血管大动脉损害, 中等血管闭塞, 小血管闭塞, 血栓静脉炎等。⑤中枢神经病变：头痛, 眩晕, 四肢麻痹, 精神症状等。⑥与其他症状的合并症。
白塞综合征临床严重度标准
Ⅰ：可见眼部以外的主要症状(口腔粘膜阿弗他溃疡，皮肤症状，外阴部溃疡)者．
Ⅱ：具有Ⅰ级的症状，加上眼的葡萄膜炎(虹膜睫状体炎)；具有Ⅰ级的症状，加上关节炎或附睾炎．
Ⅲ：可见视网膜脉络膜炎者．
Ⅳ：有失明可能，或者具有导致失明的视网膜脉络膜炎以及其它眼部合并症者；病情处于活动期的，或留有严重后遗症的特殊型白塞综合症(肠道型白塞综合症，血管型白塞综合症，神经型白塞综合症)．
Ⅴ：预后有生命危险的特殊型白塞综合症；具有中等程度以上智能低下的进行性神经型白塞综合征．
Ⅵ：死亡(a、死于白塞综合征；b、死于合并症等．应记载死因)．
注: 1. 如果1 年以上无Ⅰ、Ⅱ的活动期病变, 则判定为静止期( 缓解) 。2. 失明的定义是双眼视力之和在0.2 以下, 或者双眼的视野分别在10°以内。3. 活动期: 参见白塞综合征活动期分类。
宁波友好医院白塞氏病防治专家组2013年发布
