干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。
原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。
干燥综合征发病原因
干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：
（1）SS有较强的免疫遗传因素；
（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；
（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；
（4）产生相对特异性的自身抗体；
（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
干燥综合征临床表现
本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现
1.局部表现
(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
(2)干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
(3)其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
2.其它并发症状
该病容易并发系统损伤，即除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者出现系统损害。
(1)皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
(2)骨骼肌肉：关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀，但多不严重，且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。
(3)肾：国内报道约有30%~50%患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
(4)肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
(5)消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。
(6)神经：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
(7)血液系统：本病可出现白细胞减少或/和血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。国内已有pSS患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病（伴巨球蛋白血症）、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。
干燥综合征诊断
目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：
干燥综合征分类标准的项目
Ⅰ.口腔症状 3项中有1项或1项以上。
1.每日感口干持续3个月以上；
2.成年后腮腺反复或持续肿大；
3.吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上
1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；
2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉；
3.每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部体征 下述检查任1项或1项以上阳性
1.Schirmer I 试验（+）；
2.角膜染色（+）。
Ⅳ.组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶
Ⅴ.唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性
1.唾液流率（+）；
2.腮腺造影（+）；
3.唾液腺同位素检查（+）。
Ⅵ.自身抗体 抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）
上述项目的具体分类
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：
a.符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；
b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性。
2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
3.必须除外 颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
干燥综合征辅助检查
血清免疫学检查有以下特点:
1) 抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体；
2) 抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体；
3) 抗α-胞衬蛋白抗体、抗线粒体抗体IgG，特别是M2亚型抗线粒体抗体；
4) 高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90%患者。
干燥综合征鉴别诊断
1. 其他结缔组织疾病：
（1）系统性红斑狼疮：pSS多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。
（2）类风湿关节炎：pSS的关节炎症状远不如RA明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。RA者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
2.主要与具有口干、眼干症状的其他疾病鉴别。
（1） 因淋巴瘤、淀粉样变、血铁素病浸润唾液腺、泪腺的实质而发生的干燥，需明确有无原发病，行血常规，骨穿检查以明确。
（2）因糖尿病、胰腺炎、肝硬变、高三酰甘油血症造成的口干。
（3）病毒感染性疾病：如HTLV-1，HCV及HIV感染引起的干燥症状，查病毒指标以明确。
（4）其他：放疗后，结节病，多发性硬化。
（5）药物引起的口眼干燥：明确患者有无以下用药史。
①例如：高血压药：如利血平、甲基多巴、普奈洛尔（心得安）等；
②抗抑郁药：如阿米替林，米帕明，多塞平
③抗心律不齐药：如丙吡胺，美西律
④抗帕金森药
⑤抗溃疡病药：如阿托品类似药
⑥抗肌肉痉挛药
⑦抗充血药：如麻黄素
上述药物可能会引起口眼干燥，停药后症状减轻。
干燥综合症治疗方法
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